Hemolityczna choroba noworodków
Poprzedni artykuł | Następny artykuł | 
Choroba wywoływana jest przez przeciwciała hemolizujące czerwone krwinki płodu i noworodka. Powstanie przeciwciał jest skutkiem przedostania się do krwi matki innych antygenowo krwinek czerwonych niż jej własne. Takie krwinki mogą przedostać się do krwi matki podczas transfuzji lub w czasie ciąży od płodu (gdy zachodzi konflikt serologiczny; Przenikanie przeciwciał anty Rh nasila się po 16 - 18 tygodniach ciąży, a największe jest w III trymestrze, dlatego każdą ciąże konfliktową powinno zakończyć się w 37 - 38 tygodniu jej trwania).
Gdy tak się dzieje dochodzi do uczulenia matki krwinkami płodowymi. Układ immunologiczny ciężarnej wytwarza przeciwciała skierowane przeciw krwinkom płodowym.
Przeciwciała anty-Rh wytworzone przez matkę przedostają się do krwiobiegu płodu przez łożysko i hemolizują jego krwinki. W procesie rozpadu erytrocytów u płodu, pod wpływem przeciwciał anty Rh powstaje bilirubina, oraz uwalniana jest cząsteczka dwutlenku węgla, która łączy się z hemoglobiną innych erytrocytów, co obniża ich zdolność do transportu tlenu i powoduje zatrucie organizmu płodu tlenkiem węgla. Niszczenie prowadzi do anemii i żółtaczki.
Anemia płodu powoduje zwiększenie wytwarzania krwinek czerwonych pierwotnych (erytroblastów). W przypadku, kiedy niszczenie krwinek czerwonych jest szybsze niż ich wytwarzanie, powstają liczne ogniska tworzenia krwinek poza szpikiem - w wątrobie i innych narządach. Powoduje to powiększenie wątroby i upośledzenie jej funkcji, przede wszystkim produkcji albumin (białek) i czynników krzepnięcia. Wymienione zaburzenia prowadzą do niewydolności krążenia, hipoalbuminemii i zwiększonej przepuszczalności naczyń krwionośnych, co powoduje "gromadzenie się wody" w otrzewnej, opłucnej, osierdziu i tkankach miękkich płodu. W efekcie dochodzi do ciężkiego niedotlenienia ośrodkowego układu nerwowego i w rezultacie do wewnątrzmacicznej śmierci płodu.
Żółtaczka jest skutkiem gromadzenia przez płód bilirubiny we krwi. Noworodek z chorobą hemolityczną nie wydala jej przez łożysko jak dziecko zdrowe. Jeśli poziom bilirubiny przekroczy 20mg%, może dojść do trwałego uszkodzenia jąder podstawy mózgu.
Główną przyczyną występowania tej choroby jest konflikt serologiczny. O konflikcie mówimy, gdy płód ma cechy krwi odziedziczone po ojcu, inne niż cechy krwi matki. Zdarza się to najczęściej, kiedy współczynnik grupy krwi matki to Rh-, natomiast dziecka Rh+. Jednak warto podkreślić, że taki układ nie daje 100% pewności, że konflikt powstanie.
Profilaktyka konfliktu serologicznego:
Zagrożenie związane z konfliktem serologicznym można w bardzo znacznym stopniu ograniczyć podając immunoglobulinę anty D. Immunoglobulina zastosowana w okresie możliwego przecieku płodowo-matczynego wiąże się z antygenem D (Rh) krwinek płodu, eliminuje je z krążenia matki i uniemożliwia wytworzenie pamięci immunologicznej.
Skuteczność profilaktyki poporonieniowej i poporodowej szacowana jest na 96-98%.
Postacie kliniczne:
1.Obrzęk uogólniony płodu
2.Żółtaczka ciężka noworodków
3.Niedokrwistość ciężka noworodków
Diagnostyka:
Pierwszym badaniem, które należy wykonać u każdej ciężarnej, niezależnie od grupy krwi i czynnika Rh, jest ocena obecności przeciwciał przeciwerytrocytarnych w surowicy krwi. Badanie to umożliwia wykrycie wszystkich immunizacji, nie tylko u pacjentek z grupą krwi Rh (-). Jeżeli wynik badania jest ujemny u ciężarnych z grupą krwi Rh (-), celowe jest jego powtórzenie na przełomie II i III trymestru ciąży oraz w okresie okołoporodowym.
Dodatni wynik badania w I trymestrze przemawia za obecnością przeciwciał, które powstały w poprzedniej ciąży. Pojawienie się przeciwciał w kolejnych badaniach lub wzrost ich miana świadczy o tym, że płód ma grupę Rh (+). Wymaga to powtarzania badań co 4 do 6 tygodni.
Stwierdzenie obecności przeciwciał w surowicy krwi ciężarnej jest wskazaniem do wykonania badania USG celem dalszej diagnostyki w kierunku choroby hemolitycznej.
W przypadku narastania miana przeciwciał anty Rh lub przebytej choroby hemolitycznej w poprzednich ciążach konieczne jest przeprowadzenie dokładniejszych badań, niestety inwazyjnych: amniopunkcji oraz kordocentezy.
Amniopunkcja polega na pobraniu płynu owodniowego w celu oceny jego gęstości optycznej, która zależy od zawartości pochodnych bilirubiny powstających w czasie hemolizy erytrocytów.
Bardziej precyzyjne ale zarazem bardziej niebezpieczna jest kordocenteza, czyli pobranie próbki krwi płodu z pępowiny. Badaniem tym możemy określić morfologię płodu, a więc ewentualny stopień anemii spowodowany konfliktem.
W przypadku stwierdzenia ciężkiej niedokrwistości lub obrzęku uogólnionego płodu przystępujemy do terapii wewnątrzmacicznej. Polega ona na powtarzanym co 10 do 14 dni przetaczaniu (transfuzji) wewnątrzmacicznym krwi. Takie zabiegi wykonuje się kilka razy, do czasu osiągnięcia przez płód dojrzałości, co następuje około 35 tygodnia ciąży i wówczas należy wywołać poród drogą pochwową lub ewentualnie cięciem cesarskim.
